KeratokonusNedir, nasıl anlaşılır, ne zaman tedavi edilir?

Hastalık

Keratokonus nedir?

Kornea, gözün renkli kısmının önünde duran saydam tabakadır; bir mercek gibi çalışır ve gözün kırıcı gücünün büyük bölümü ondan gelir. Net görebilmemiz için korneanın iki özelliği birden taşıması gerekir: saydam olması ve şeklinin bozulmamış, düzgün bir kubbe biçiminde olması.

Keratokonusta kornea zamanla incelir ve şekli deforme olur; düzgün bir küre parçası olmaktan çıkıp konik ve düzensiz bir yüzeye dönüşür. Işık artık tek bir noktada odaklanamaz. Sonuç, gözlükle düzeltilmesi giderek zorlaşan bulanık ve çarpık bir görüntüdür.

Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Bildiğimiz şey, bu korneaların şekil değişikliğine normalden daha az direnç gösterdiğidir.

Tutulan bölge

Kornea — gözün renkli kısmının önünde duran, mercek görevi gören saydam tabaka

Taraf

Genellikle iki göz, ama aynı şiddette değil

Başlangıç

Çoğunlukla ergenlik döneminde

Seyir

İlerleyicidir; yaş ilerledikçe genellikle yavaşlar

Temel değişiklik

İncelme ve şeklin deforme olması

Hastalık ilk kez on sekizinci yüzyılda tanımlandı; bugün kullandığımız “keratokonus” adı 1869'da verildi. Yani yeni bir hastalık değil — yeni olan, onu erken dönemde saptayabilmemiz.

Belirtiler

Hasta neyi fark eder?

Keratokonusun erken döneminde ağrı, kızarıklık ya da gözle görülür bir değişiklik olmaz. Fark edilen şey görmedir:

• Gözlük numarasının sık sık değişmesi ve her seferinde astigmatın artması
• Hastalık ilerledikçe gözlükle bile net görememeye başlamak. Erken dönemde gözlükle görme tam olabilir; ancak korneadaki düzensizlik arttıkça gözlük yetersiz kalır. Keratokonusu basit bir numara kusurundan ayıran en önemli bulgu budur
• Gece görmede zorluk, ışık çevresinde halka ve saçaklanma
• Tek gözle bakarken çift ya da gölgeli görme
• Sık göz kaşıma ve ışığa hassasiyet

Bir cümleyle özetlemek gerekirse: “Numaram sürekli değişiyor ve yeni gözlükle de tam göremiyorum” diyen bir hastada keratokonus mutlaka akla gelmelidir.

Tanı

Muayenede ne aranır?

Bu sorunun cevabı, çoğu hastanın beklediğinden farklı: keratokonuslu hastaların önemli bir bölümünde rutin göz muayenesi doğaldır. Hastanın görmesi erken evrede iyidir, biyomikroskopta da göze çarpan bir şey yoktur.

Bunun pratikteki sonucu şudur: kornea topografisi çekilmeden keratokonus olduğu anlaşılamaz. Hastalığın erken döneminde tanıyı koyan şey muayene değil, ölçümdür.

Topografi istenmesini gerektiren ipuçları

• Ölçülen numara ile o numarayla elde edilen görme arasındaki uyumsuzluk. Cihazın verdiği numara takıldığında beklenen görme sağlanmıyorsa, düzensiz bir astigmatizma akla gelir. Bu, keratokonusun en erken ipuçlarından biridir.
• Numaranın sık değişmesi ve her seferinde astigmatın artması. Özellikle genç hastada bu, tek başına yeterli bir gerekçedir.
• Retinoskopide düzensiz refleks. Basit ve hızlı bir muayenedir; deneyimli bir gözde erken uyarı verir.
• Öykü. Ailede keratokonus, alerjik göz hastalığı, sürekli göz kaşıma.
• Lazer ameliyatı için başvurmuş olmak. Bu grupta topografi zaten istisnasız çekilir; amaç hastalığı aramaktan çok, gözden kaçırmamaktır.

Biyomikroskopta görülen bulgular — ve neden geç kalırlar

Keratokonusa özgü klasik muayene bulguları vardır: korneanın derin katmanlarındaki ince çizgiler (Vogt çizgileri), koninin tabanını çevreleyen demir birikimi halkası (Fleischer halkası), belirginleşmiş kornea sinirleri ve ileri olgularda hastanın aşağı bakışında alt göz kapağının V biçiminde çökmesi (Munson bulgusu).

Ancak bu bulguların tamamı, korneada belirgin bir deformasyon geliştikten sonra ortaya çıkar. Yani erken tanıya katkıları yoktur; bir hastada görülüyorlarsa hastalık zaten ilerlemiştir. Bu bulguların yokluğu ise keratokonus olmadığını göstermez.

Topografide neye bakılır?

Kornea topografisi çekildiğinde bakılan şey yalnızca korneanın dikliği değildir: en ince noktanın nerede olduğu ve merkeze uzaklığı, o noktadaki kalınlık, korneanın ön ve arka yüzeyindeki yükselme, kalınlığın merkezden çevreye doğru ne hızla değiştiği ve benzeri pek çok parametre birlikte değerlendirilir. Bunların hepsi tek bir sayıya indirgenemez.

Zamanlama

Erken tanı neden bu kadar önemli?

İki nedeni var ve ikisi de geri dönüşü olmayan sonuçlarla ilgili.

Lazer ameliyatı öncesinde fark edilmezse

Keratokonusu ya da keratokonus eğilimi olan bir göze lazer uygulanırsa hastalık hızlanır. Refraktif cerrahide ilk kural zarar vermemektir; bu nedenle ameliyat öncesi kornea topografisi, ameliyatın kendisinden daha önemlidir ².

Çapraz bağlama için geç kalınırsa

Çapraz bağlama ilerlemeyi durdurur, ama kaybedilen görmeyi geri getirmez. Erken saptanan bir keratokonusta korunacak görme vardır; geç kalınmış bir olguda korunacak şey azalmıştır.

Çapraz bağlamanın nasıl uygulandığı, kime yapıldığı ve sonuçları → Kornea çapraz bağlama sayfası

Risk

Kimlerde daha sık görülür?

Keratokonusun daha sık görüldüğü bilinen durumlar vardır ¹:

• Ailede keratokonus öyküsü
• Alerjik göz hastalıkları, özellikle bahar nezlesi (vernal keratokonjonktivit) ve atopik bünye
• Down sendromu, Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu gibi bağ dokusunu ilgilendiren durumlar
• Sürekli ve sert göz kaşıma; kötü oturan sert kontakt lens kullanımı

Bu listeyi doğru okumak gerekir. Yukarıdaki durumlardan hiçbirinin keratokonusa yol açtığı gösterilmiş değildir; bilinen şu: bu durumlar bulunduğunda keratokonus daha sık görülüyor. Yani ortada bir birliktelik var, ama bunun bir sebep-sonuç ilişkisi olup olmadığını bilmiyoruz. Pratikteki karşılığı şudur: bu başlıklardan biri varsa, kornea topografisi çekmek için elimizde daha güçlü bir gerekçe olur.

Ayırıcı tanı

Keratokonusa benzeyen, ama keratokonus olmayan durumlar

Kornea topografisinde alt bölgede diklik görülmesi tek başına keratokonus tanısı koydurmaz. Bu bulgu sağlıklı gözlerin de bir bölümünde vardır ve keratokonus, alt dikliği olan gözlerin yalnızca küçük bir kısmında bulunur.

Ayırt edilmesi gereken başlıca durumlar:

• Pellusid marjinal dejenerasyon ve keratoglobus. Bunlar da kornea ektazisidir, ancak incelmenin yeri ve biçimi farklıdır ¹.
• Korneanın en dik noktasının merkeze göre kaymış olması. Topografide keratokonusa benzeyen bir görüntü verir; ancak kalınlık normal, astigmatizma düzenli ve numara yıllardır kararlıysa tablo farklıdır.

Ölçümlerimizi etkileyen durumlar

Keratokonus tanısını, korneanın şekline ve dayanıklılık ölçümlerine bakarak koyarız. Bazı hastalıklar ise tam olarak bu ölçümleri etkiler: o gözlerde topografi ya da biyomekanik değerler normalden farklı, keratokonusta gördüğümüze bir miktar benzer çıkabilir.

Bu, o hastalarda keratokonus olduğu anlamına gelmez. Söz konusu hastalıkların keratokonusa eğilim yarattığına dair bir kanıt da yoktur. Anlamı şudur: bu hastaların ölçümleri daha dikkatli yorumlanmalı ve tek bir sonuçla karar verilmemelidir.

Kendi çalışmalarımızda bunun iki örneğini inceledik. Oküler rozasea hastalarında kornea topografisi sağlıklı bireylerle benzerken, kornea biyomekanik ölçümleri ve kornea kalınlığı daha düşük bulundu ³. Sistemik izotretinoin kullananlarda da kornea topografisini ve biyomekaniğini ayrıca değerlendirdik ⁴.

Bunun daha genel bir hâli de var: göz yüzeyini etkileyen herhangi bir hastalık, korneanın şeklini keratokonusa benzer biçimde bozarsa — tanıyı şekle bakarak koyduğumuz için — o gözde keratokonus olmadığı hâlde keratokonus varmış gibi görebiliriz. Bu nedenle göz yüzeyi hastalığı bulunan hastalarda önce o sorun tedavi edilir, ölçümler sonra tekrarlanır.

Bütün bunların söylediği tek şey var: keratokonus tanısı bir cihazın çıktısıyla değil, hekimin değerlendirmesiyle konur. Topografi, kalınlık ölçümü, hastanın öyküsü ve görmesi ayrı ayrı ipuçlarıdır; bunları bir araya getirip “bu göz keratokonus mu, değil mi” sorusunu yanıtlamak klinik deneyim ister. Aynı ölçüm kâğıdına bakan iki hekim, deneyimleri farklıysa farklı sonuca varabilir.

İzlem

İlerliyor mu, bunu nasıl anlarız?

Keratokonusta tedavi kararını belirleyen tek soru budur. Ve cevabı tek bir muayeneden çıkmaz: ilerleme, ancak farklı tarihlerde alınmış ölçümlerin karşılaştırılmasıyla gösterilir.

Karşılaştırılan şey korneanın topografisidir. Korneanın en dik noktasının zaman içinde dikleşmesi, en ince noktanın incelmesi, arka yüzeydeki yükselmenin artması ve benzeri pek çok parametre birlikte değerlendirilir. Hastanın gözlüklü görmesindeki düşüş ve numarasındaki değişim de bu tabloya eklenir.

Ölçümlerin aynı cihazla yapılması önemlidir. Farklı cihazlar korneayı farklı yöntemlerle ölçer ve keratokonus tanıma yazılımları birbirinden farklıdır; iki ayrı cihazın sonucunu yan yana koymak yanıltıcı olabilir. Bu yüzden takipte mümkün olduğunca aynı cihazla ölçüm yapılır.

Kontroller ne sıklıkta olmalı?

Sıklık yaşa göre değişir, çünkü hastalığın hızı yaşa göre değişir:

• On sekiz yaşın altında hastalık hızlı ilerler ve bu yaş grubunda zaten tanı anında tedavi önerilir ¹. Tedavi bir nedenle yapılamıyorsa izlem gevşetilemez: Amerikan Oftalmoloji Akademisi'nin kornea ektazileri kılavuzu, tedavi edilmeyen bu hastalarda kontrollerin üç ayda bire kadar sıklaştırılmasını ister ².
• Genç erişkinlerde hastalık hâlâ hareketlidir; kontroller altı ayı geçmemelidir.
• Kırklı yaşlardan sonra ilerleme çoğunlukla yavaşlar; kontrol aralığı uzayabilir ama izlem tamamen bırakılmaz.

“Şimdilik izleyelim” demek, “sorun yok, rahat olun” demek değildir. Tam tersi: izlenen bir gözü, tedavi ettiğimiz gözden daha sık ve daha dikkatli takip etmek zorundayız. Çünkü tedavi edilmiş bir gözde ilerleme büyük ölçüde durdurulmuştur; izlenen gözde ise hastalık hâlâ hareket edebilir ve bunu ancak zamanında yapılmış bir kontrol gösterir.

Bunun pratikteki karşılığı nettir: kontroller aksatılmaz, tarihler ertelenmez, her kontrolde ölçümler bir öncekiyle karşılaştırılır. İzlemin tek amacı ilerlemeyi başladığı anda yakalamaktır; gecikilen her kontrol bu şansı azaltır ve geç fark edilen ilerlemede kaybedilen görme geri gelmez.

Tedavi

Keratokonusta tedavi neyi hedefler?

Keratokonusta iki ayrı hedef vardır ve karıştırılmamalıdır. Biri hastalığı durdurmak, diğeri görmeyi artırmak. Bunlar farklı yöntemlerle sağlanır, farklı zamanlarda yapılır ve biri diğerinin yerine geçmez.

Hastalığı durdurmak

Kornea çapraz bağlama — tek yöntemdir

Görmeyi artırmak

Gözlük, kontakt lens (yumuşak/sert), kornea içi halka (ring), fakik göz içi lens, topografik kılavuzlu PRK

Kornea saydamlığını geri kazanmak

Kornea nakli — yalnızca ileri olgularda

Sıra genellikle şudur: önce ilerleme durdurulur, sonra görme rehabilitasyonu planlanır. Kornea kararlı hâle gelmeden yapılan görme düzeltmesi, hastalık ilerlediğinde boşa gider.

Çapraz bağlamanın nasıl uygulandığı, kime yapıldığı, ince korneada nasıl ayarlandığı ve sonuçları → Kornea çapraz bağlama sayfası

Görme

Görmeyi artırmak için ne yapılabilir?

Keratokonusta görmeyi bozan şey korneanın düzensizliğidir. Seçenekler, bu düzensizliği ne kadar telafi ettiklerine göre sıralanır.

Gözlük

Erken evrede yeterli olabilir. Hastalık ilerledikçe düzensiz astigmatizma gözlükle telafi edilemez hâle gelir; gözlük değiştirmek artık işe yaramaz.

Kontakt lens (yumuşak, sert, hibrit, skleral) — rehabilitasyonun vazgeçilmez parçası

Sert lens korneanın önünde düzgün bir optik yüzey oluşturur ve düzensizliği ortadan kaldırır. Bu nedenle keratokonusta görmeyi en çok artıran seçenek çoğu zaman lenstir.

Keratokonus için tasarlanmış özel yumuşak lensler, sert gaz geçirgen lensler, sert ve yumuşak yapıyı birleştiren hibrit lensler ve göz akına oturan skleral lensler bulunur. Hangi lensin uyacağını topografi tek başına söylemez; en iyi lens deneyerek bulunur. Bu, zaman ve sabır isteyen bir süreçtir; ayrılan emek karşılığını verir.

Kornea içi halka (ring)

Korneanın içine yerleştirilen küçük, şeffaf halka parçalarıdır; çeşitli uzunluklarda olabilirler. Korneanın dik bölgesini bir miktar düzleştirerek düzensizliği azaltırlar. Amaç gözlüksüz görme değil, gözlük ya da lensle daha iyi görülebilen bir kornea elde etmektir. Bu konudaki uygulamaları bir kitap bölümünde ele aldım ⁷.

Halkanın en önemli tarafı kime yapıldığıdır: gözlükle hâlâ iyi gören bir gözde kazandırdığından fazlasını kaybettirebilir; asıl yararı, gözlükle ve lensle yeterli görmenin sağlanamadığı gözlerde görülür. Ayrıntısı, hangi gözde ne beklendiği ve riskleri → Kornea içi halka sayfası.

Göz içine mercek yerleştirilmesi (fakik göz içi lens)

Kornea kararlı hâle geldikten ve düzensizlik kabul edilebilir düzeye indikten sonra, kalan numara için torik fakik göz içi merceği gündeme gelebilir. Karar, korneanın kararlılığı ve göz içi ölçümlerine göre verilir → fakik göz içi mercek sayfası.

Topografik kılavuzlu PRK ile çapraz bağlama

Seçilmiş gözlerde, korneadaki düzensizliğin bir bölümünü yumuşatan yüzey lazeri (PRK veya transepitelyal PRK / No Touch) ile çapraz bağlama aynı seansta uygulanabilir. Bu kombinasyonu uyguladığımız 46 gözün iki yıllık sonuçlarını yayımladık; hiçbir gözde ilerleme ya da iki sıra görme kaybı olmadı ⁸.

Sınırı açıkça söylemek gerekir: bu rutin bir tedavi değildir. Lazer doku aldığı için, zaten incelmiş bir korneada ancak seçilmiş gözlerde uygulanabilir ve hedef gözlüksüz görme değil, düzeltilebilir bir görme elde etmektir. Ayrıntısı → çapraz bağlama sayfası.

İleri olgular

Kornea nakli ne zaman gerekir?

Kornea nakli, keratokonusun ilk tedavisi değil, diğer seçenekler yetersiz kaldığında başvurulan çözümdür. Bugün keratokonuslu hastaların büyük çoğunluğu nakle ihtiyaç duymadan izlenebiliyor; çapraz bağlamanın yaygınlaşması bu oranı belirgin biçimde düşürdü ².

Nakil iki durumda gündeme gelir: korneanın saydamlığını yitirmesi (skar) ve düzensizliğin kontakt lensle bile telafi edilemeyecek düzeye ulaşması. Nakil kararından önce özel kontakt lensler mutlaka denenmelidir. Amerikan Oftalmoloji Akademisi'nin kornea ektazileri kılavuzu da bunu açıkça belirtir ².

İki yöntem arasındaki fark

• Derin ön lamellar keratoplasti (DALK). Korneanın yalnızca hastalıklı ön katmanları değiştirilir; hastanın kendi iç tabakası (endotel) yerinde kalır. Bu nedenle doku reddi riski çok daha düşüktür ve gözün darbeye dayanıklılığı daha iyidir.
• Penetran keratoplasti. Korneanın tüm katmanları değiştirilir. Endotel de nakledildiği için doku reddi riski daha yüksektir.

Keratokonusta endotel genellikle sağlıklıdır; bu nedenle mümkün olduğunda DALK tercih edilir. Bu yöntemin uygulanmasını ve farklı tekniklerinin sonuçlarını iki çalışmada inceledik ^5,6.

Nakil, keratokonusun sonu değil bir aşamasıdır. Nakil sonrasında da numara kalır, kontakt lens gerekebilir ve düzenli izlem sürer.

Sorular

Sık sorulan sorular

Randevu

Randevu ve değerlendirme

Keratokonusta en değerli bilgi, farklı tarihlerde çekilmiş kornea topografileridır. Elinizde varsa mutlaka getirin — başka bir merkezde çekilmiş olsa bile.

Medicana Hastanesi Göz Hastalıkları Kliniği · 1. Kısım Mah. Rauf Orbay Cd. No:2/1, 34158 Bakırköy / İstanbul